Печеночная энцефалопатия: причины, симптомы и лечение в статье гастроэнтеролога Максимова Е. В.

Дата публикации 15 декабря 2020Обновлено 15 декабря 2020

Определение болезни. Причины заболевания

Печёночная энцефалопатия — это потенциально обратимый синдром нарушения нервной системы, развивающийся у пациентов с заболеваниями печени. Сопровождается различными неврологическим и психическими нарушениями: изменениями личности, снижением умственных способностей, депрессией, нарушением памяти, концентрации внимания, ориентации в месте, времени и пространстве. Ухудшает жизнь не только пациенту, но и его родственникам. Может протекать бессимптомно, в тяжёлых случаях приводит к коме и смерти.

Патогенез печёночной энцефалопатии

Ещё с древних времён учёные отмечали озлобление, раздражительность и склонность к депрессии у пациентов с патологиями печени. В конце XIX века было высказано предположение, что именно интоксикация желчью при заболеваниях печени приводит к поражению нервной системы. Однако вопрос о взаимосвязи нарушений функции печени с заболеваниями нервной системы и различными психозами до сих пор остаётся открытым [18].

Печёночная энцефалопатия является осложнением острых и хронических заболеваний печени, таких как цирроз, гепатиты (в первую очередь вирусной и токсической этиологии), острая жировая дистрофия печени у беременных, опухоли печени, острый холангит и др. [3][6][19][20].

Наиболее частыми причинами развития болезни становятся цирроз печени и портосистемное шунтирование печёночной вены. Такой тип шунтирования используется для лечения портальной гипертензии — между печёночной и воротной венами создаётся соустье, которое позволяет предупредить кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

К факторам риска, способствующим развитию и прогрессированию печёночной энцефалопатии, относятся:

  • злоупотребление белковой пищей;
  • анемия;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • злоупотребление алкоголем;
  • нарушение функции почек;
  • запоры;
  • метастазы в печени;
  • химиотерапия;
  • бактериальные, вирусные, грибковые инфекции, в том числе бактериальный перитонит;
  • приём транквилизаторов, диуретиков, наркотических и седативных препаратов [4][6][19][20][23].

Печёночная энцефалопатия наблюдается примерно у 60-70 % пациентов с хроническими заболеваниями печени. Распространённость явной, т. е. клинически выраженной патологии, в общей популяции при постановке диагноза "цирроз" составляет 10-14 % случаев, при декомпенсации цирроза она возрастает до 16-21 %, а у пациентов с портосистемным шунтированием — до 50 % [3]. Однако клинические проявления болезни могут быть минимальными и неочевидными. Этот факт вместе с отсутствием общепринятого стандарта диагностики печёночной энцефалопатии не позволяют точно оценить заболеваемость.

В целом хронические заболевания печени занимают пятое место в мире по смертности среди населения развитых стран. Рост заболеваемости болезнями печени во всём мире учёные считают "второй эпидемией XXI века" (на первом месте — "эпидемия" сердечно-сосудистых заболеваний) [3].

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы печеночной энцефалопатии

Клиническая симптоматика заболевания очень разнообразна: от минимальных изменений привычного поведения пациента или нарушений сна (дневной сонливости или ночной бессонницы) до комы. Чаще всего болезнь сопровождается изменениями интеллекта, поведения, сознания и нейромышечными нарушениями.

Степень выраженности симптомов зависит от течения основного заболевания, особенностей рациона и провоцирующих факторов, например употребления алкоголя. Иногда печёночная энцефалопатия развивается спонтанно.

На ранних стадиях у пациентов наблюдаются негрубые нарушения поведения и когнитивные расстройства. Они будут заметны скорее родственникам и близким больного, чем врачу, который осматривает больного. Зачастую эти нарушения принимаются за проявления психических заболеваний или действие алкоголя.

У людей с циррозом печени вне зависимости от того, проявляется он клинически или нет, выявляются начальные признаки печёночной энцефалопатии в виде снижения концентрации внимания, расстройства исполнительных функций и замедления скорости психомоторных процессов.

Более выражены нарушения при алкогольной этиологии цирроза печени, чем при других его причинах. Нередко у пациентов отмечается раздражительность, эмоциональная неустойчивость и депрессия, их поведение становится агрессивным. Нарушается работоспособность и активность в повседневной жизни: отмечается выраженная общая слабость, повышается утомляемость, человеку становится трудно выполнять обычную, привычную работу. При прогрессировании заболевания состояние личности пациента изменяется: возникает апатия, раздражительность и несдержанность, наблюдаются нарушения сознания и моторной функции. Как правило, на эти симптомы жалуются родственники — сам больной этого не замечает.

Психические нарушения при печёночной энцефалопатии

Частым симптомом печёночной энцефалопатии является нарушения режима "сон — бодрствование": пациенты подолгу спят днём и не могут заснуть ночью. Помимо прочего наблюдается плохая ориентация во времени и пространстве. Зачастую пациенты не могут ответить на вопросы, кто они, где находятся, ведут себя неадекватно, возбуждённо или, наоборот, сонливы, что впоследствии при прогрессировании печёночной энцефалопатии может привести к сопору (глубокому угнетению сознания) и коме.

Характерным проявлением явной печёночной энцефалопатии является астериксис — быстрые хаотичные подёргивания во время напряжения мышц. Чаще сопровождается сгибательно-разгибательными движениями кисти в запястье, из-за чего создаётся впечатление, будто кисть хлопает (отсюда другое название этого симптома — "хлопающий тремор"). Но иногда астериксис проявляется в других мышцах, приводя к дрожанию век, губ, языка, подёргиванию лодыжек или ступней.

Астериксис

Таким образом, к симптомам печёночной энцефалопатии относят:

  • нарушение сознания с расстройством сна (бессонница, дневная сонливость, периодические ступоры с фиксацией взгляда, заторможенность, вялость, краткость ответов);
  • изменение личности (потеря интереса к семье, раздражительность, ребячливость);
  • интеллектуальные нарушения (замедленная речь, монотонный голос);
  • печёночный запах изо рта;
  • астериксис;
  • ослабленная мимика, скованные, замедленные движения[10][13][16][17][18].

Патогенез печеночной энцефалопатии

Печень — уникальный орган. Она выполняет множество важных функций: обезвреживает токсины и аллергены, регулирует обмен всех видов веществ, в том числе гормонов, участвует в расщеплении жиров, кровообращении, пищеварении и пр. [18]. Поэтому нарушение работы печени всегда становится огромным стрессом для организма и влечёт за собой ряд опасных последствий.

Патогенез печёночной энцефалопатии сложен и не до конца изучен. Считается, что в основе развития болезни лежит нарушение основной функции печени — дезинтоксикационной, а также нарушение обмена веществ, в которых участвует печень. К таким веществам в первую очередь относится аммиак, а также белки, жиры, углеводы и витамины [18].

Существует несколько механизмов развития заболевания. Первые два механизма считаются основными. С одной стороны — это выраженное снижение детоксикации организма вследствие острой или хронической болезни печени. С другой стороны — формирование функциональных или органических аномальных сосудов между системой портального (брюшного) и общего кровообращения, что приводит к проникновению токсических продуктов в головной мозг.

Портальное кровообращение

Кроме того, рассматриваются такие механизмы, как:

  • недостаток выработки веществ повреждённой тканью печени, необходимых для нормального функционирования головного мозга;
  • синтез веществ, обладающих нейротоксическим действием;
  • снижение способности печени перерабатывать нейротоксические вещества или их предшественников.

Нарушение нормальной работы печени увеличивает уровень более 20 различных веществ в крови, которые могут нарушать мозговую деятельность. Среди них наиболее важную роль играет аммиак. Поэтому в основе лабораторной диагностики печёночной энцефалопатии лежит оценка его уровня в артериальной крови. По данным исследований, повышение уровня аммиака регистрируют у 90 % пациентов печёночной энцефалопатией, что имеет важное значение в дифференциальной диагностике похожих заболеваний [4][6][16].

Механизм развития печёночной энцефалопатии

Аммиак воздействует на астроциты. Эти клетки поддерживают барьер между кровеносной и центральной нервной системой, который защищает нервную ткань от проникновения токсинов, циркулирующих в крови. При поражении печени в кровь попадает большое количество аммиака, защитный барьер нарушается: астроциты набухают, приводя к отёку головного мозга и развитию симптомов печёночной энцефалопатии.

Классификация и стадии развития печеночной энцефалопатии

В соответствии с рекомендациями Европейской ассоциации по изучению печени (EASL), печёночная энцефалопатия должна классифицироваться по четырём параметрам:

  • этиология (причина) заболевания;
  • степень выраженности клинических проявлений;
  • характер течения болезни;
  • наличие или отсутствие провоцирующих факторов.

В зависимости от основного заболевания печёночная энцефалопатия делится на три типа:

  • A (Acute) — при острой печёночной недостаточности;
  • B (Bypass) — при портосистемном шунтировании крови в отсутствии заболевания печени;
  • С (Cirrhosis) — при циррозе печени, портальной гипертензии и портосистемном шунтировании.

В зависимости от клинических проявлений выделяют манифестную (клинически выраженную) и латентную (неявную) печёночную энцефалопатию. Иначе латентную стадию болезни называют минимальной, или субклинической. Манифестную печёночную энцефалопатию, в свою очередь, подразделяют на четыре степени [4][6][16]. Основным критерием при определении степени (стадии) заболевания служит состояние сознания.

Степень(стадия)Состояние сознанияИнтеллектуальныйстатус, поведениеНеврологическийстатус
МинимальнаяИзменений нетНарушения отсутствуютВыявляются толькопри психометрическомтестировании
I (лёгкая)Сонливость днём,нарушение привычногорежима снаСнижение концентрациивнимания, трудностьзапоминанияМелкоразмашистыйтремор (дрожание),изменение почерка
II (средняя)Медлительность,вялость, усталостьили апатияДезориентация,неадекватноеповедениеАстериксис, атаксия(несогласованностьдвижений мышц)
III (тяжёлая)Сомноленция(расстройство сознания,при котором человекутрачивает способностьк восприятию речи)Дезориентацияво времении пространстве,агрессия,глубокая амнезияАстериксис,повышение рефлексови тонуса мышц
IV (кома)Сознание и реакцияна боль отсутствуютОтсутствуютОтсутствие одного илинескольких рефлексов,потеря тонуса

В зависимости от течения заболевания выделяют:

  • эпизодическую печёночную энцефалопатию;
  • рецидивирующую печёночную энцефалопатию — при возникновении приступов болезни с интервалом 6 месяцев или меньше;
  • персистирующую печёночную энцефалопатию — при постоянном присутствии симптомов болезни.

В зависимости от наличия провоцирующих факторов печёночная энцефалопатия может быть:

  • спонтанной (непровоцируемой);
  • индуцированной (провоцируемой), с обязательным указанием фактора, который вызвал заболевание.

Таким образом, каждый случай печёночной энцефалопатии должен быть описан в соответствии со всеми четырьмя критериями, указанными ниже в таблице [4][6].

ТипСтепеньТечениеФормаСпонтанная илииндуцированная
АМинимальнаяСкрытаяЭпизодическаяСпонтанная
I
ВIIЯвнаяРецидивирующаяИндуцированная(указать причину)
III
СIVПерсистирующая

Осложнения печеночной энцефалопатии

Осложнения печёночной энцефалопатии развиваются на последних стадиях болезни. Они заключаются в резком угнетении сознания, вплоть до комы.

При угнетении центральной нервной системы нарушаются все рефлексы. Пациенты не реагируют ни на один раздражитель, кроме болевого. Зрачки не сужаются в ответ на свет.

В коматозном состоянии очень часто развивается выраженный судорожный синдром вследствие гипертонуса мышц. В 90 % случаев после наступления комы пациенты погибают, не приходя в сознание [10][13].

Диагностика печеночной энцефалопатии

Диагноз "печёночная энцефалопатия" устанавливается по характерным клиническим проявлениям, результатам лабораторных, инструментальных исследований и данным психометрического тестирования. Дальнейшая тактика лечения и прогноз заболевания будут зависеть от степени (стадии) заболевания.

Диагностика I-IV степеней манифестной (клинически выраженной) печёночной энцефалопатии не составляет труда, так как для каждой стадии характерна определённая симптоматика [10]. Гораздо сложнее распознать заболевание на начальном этапе: клинические симптомы при латентном течении отсутствуют, лабораторные показатели не изменены. Поэтому для выявления минимальной печёночной энцефалопатии чаще всего используют психометрические тесты.

Распознать скрытое течение болезни очень важно по двум причинам:

  • во-первых, минимальная печёночная энцефалопатия встречается очень часто (от 50 до 70 % случаев при циррозе печени);
  • во-вторых, она может привести к травмоопасной ситуации, особенно во время вождения автомобиля, так как на данной стадии болезни пациент не совсем адекватно реагирует на экстремальные обстоятельства [10][16][17][18].

Заподозрить печёночную энцефалопатию можно у пациентов при наличии следующих симптомов:

  • невнимательность, ухудшение памяти;
  • заторможенное мышление;
  • уменьшение быстроты реакции;
  • снижение работоспособности;
  • нарушение зрительного восприятия;
  • раздражительность.

Лабораторная диагностика заключается в определении уровня аммиака в артериальной крови: он повышен более чем у 90 % пациентов с явной печёночной энцефалопатией. Однако при латентном течении заболевания концентрация аммиака может быть в норме, поэтому данный показатель не является критерием исключения при постановке диагноза [18].

Степеньпечёночной энцефалопатииУровень аммиакав артериальной крови
0Норма
IДо 1,33 от ВГН*
II1,33-1,67 ВГН
III1,67-2 ВГН
IVБолее 2 ВГН
*ВГН — верхняя граница нормы, равна 60 мкмоль/л

Психометрическое тестирование в первую очередь используется для диагностики клинически невыраженной печёночной энцефалопатии. Чувствительность тестов достаточна высока 70-80 %.

За последние 30 лет было разработано несколько десятков простых, доступных психометрических тестов, которые можно использовать в различных комбинациях. Их подразделяют на две группы:

  • тесты на быстроту познавательной реакции (например, тест связи чисел — наиболее распространённый и известный в клинической практике);
  • тесты на точность тонкой моторики (например, тест копирования линий).

При проведении теста связи чисел пациенту необходимо соединить линией цифры от 1 до 25. Они напечатаны вразнобой на листе бумаги.

Тест связи чисел

Для оценки теста используется время выполнения задания (в секундах), в том числе потраченное на исправление ошибок [18]. Интерпретация результатов приведена в таблице.

ВремяБаллыСтадия болезни
Менее 40 с0Нет
41-60 с10-I
61-90 с2I-II
91-120 с3II
Более 120 с4II-III

Также в диагностике печёночной энцефалопатии используются следующие психометрические тесты:

  • тест на распознавание почерка;
  • тест чисел и символов;
  • тест копирования линий;
  • тест на зрительную память;
  • тест исключения по алфавиту;
  • тест линейного лабиринта;
  • тест точек и кружков;
  • тест на запоминание пары слов;
  • тест на сооружение звезды;
  • тест последовательного вычитания;
  • тест пересказа текста и др. [16][17][18].

Инструментальная диагностика проводится методом критической частоты мельканий (КЧМ). В 2002 году он впервые был использован для диагностики минимальной печёночной энцефалопатии. Исследование проводится с помощью гепатоанализатора HepatonormTM. В этом приборе пациент видит то, что ему кажется постоянным красным свечением, но на самом деле является мельканием высокой частоты [13][15].

Тест критической частоты мельканий: гепатоанализатор и красное свечение, которое видит пациент

Во время проведения теста КЧМ частота красного света, который изначально составляет 60 Гц и генерируется как высокочастотный импульс, вызывает у пациента ощущение постоянного света, а затем с течением времени сменяется мельканием. Именно в этот момент пациенту необходимо нажать кнопку на приборе. Гепатоанализатор регистрирует частоту, на которой красный луч "стал мелькать".

Исследование проводится 8-9 раз. Для оценки используется среднее значение КЧМ. На основании результата тестирования устанавливается стадия печёночной энцефалопатии: значения ниже 39 Гц соответствуют минимальной печёночной энцефалопатии, 35,9-32 Гц — I стадии, 31,9-28 Гц — II стадии, ниже 27,9 Гц — III стадии [15].

Диагностировать печёночную энцефалопатию можно также с помощью ЭЭГ — электроэнцефалографии. Однако на достоверность результатов данного исследования может повлиять приём лекарств или снижение уровня натрия в крови [21].

При подозрении на внутримозговое кровоизлияние или необходимости дифференциальной диагностики может потребоваться КТ и МРТ головного мозга [21].

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза "печёночная энцефалопатия" важно исключить другие причины, которые могли вызвать такую же клиническую симптоматику. К подобным причинам можно отнести неврологические, соматические заболевания и различные интоксикации.

Дифференциальную диагностику затрудняет отсутствие отличительных симптомов, которые встречались бы только при печёночной энцефалопатии. Американская ассоциация по изучению болезней печени рекомендует при постановке диагноза учитывать нарушения, которые также изменяют уровень сознания. К ним относятся:

  • метаболическая энцефалопатия — связана с нарушением обмена веществ или электролитов, отличается низким уровнем натрия и калия в крови или гипогликемией;
  • алкогольная энцефалопатия — сопровождается интоксикацией, синдромом отмены (абстиненцией), развивающаяся энцефалопатия Вернике связана с дефицитом витамина B1;
  • лекарственная энцефалопатия — вызвана приёмом бензодиазепинов, нейролептиков и опиоидов;
  • нейроинфекции — возникают под воздействием бактерий, вирусов, грибков или простейших;
  • внутричерепное кровоизлияние, субдуральная гематома, инсульт, опухоль или абсцесс мозга — развиваются на фоне врождённых или приобретённых заболеваний, связанных с нарушением кровообращения [10][13][18].

Лечение печеночной энцефалопатии

Лечение печёночной энцефалопатии предполагает:

  • лечение основного заболевания, т. е. болезни печени;
  • диету;
  • медикаментозную терапию.

На первом месте стоит устранение провоцирующих факторов (например, остановка развившегося кровотечения, поддержание кислотно-щелочного и электролитного баланса, устранение очагов инфекции и т. д.). У большей части пациентов данная рекомендация даже без назначения медикаментозной терапии может привести к регрессу клинических симптомов [14].

Диета при печёночной энцефалопатии позволяет нормализовать белковый обмен в организме и не допустить прогрессирования болезни. Белок в рационе пациентов с печёночной энцефалопатией должен быть в первую очередь растительного происхождения в виду их лучшей переносимости. На II-III стадиях болезни следует употреблять не менее 60 г белка в сутки, чтобы не запустить процесс распада и окисление веществ. После исчезновения клинических симптомов заболевания допустимый суточный объём белка можно увеличить до 80-100 г (из расчёта 1-1,5 г/кг).

Источники растительных белков

Калорийность рациона в среднем должна составлять 1800-2500 ккал/сут. Она достигается за счёт жиров (70-140 г) и углеводов (280-325 г). Также рацион пациентов с печёночной энцефалопатией должен быть обогащён витаминами и микроэлементами. При нарушении всасывания витамины необходимо вводить парентерально (путём инъекций) [6][14].

Медикаментозная терапия является неотъемлемой частью терапии. Для коррекции проявлений болезни могут использоваться невсасывающиеся дисахариды (Лактулоза), L-орнитин-L-аспартат, антибактериальные препараты (Рифаксимин), аминокислоты с разветвлёнными цепями и пробиотики[14][16][17][18].

Лактулоза считается препаратом первой линии в лечении пациентов с манифестными стадиями печёночной энцефалопатии. Об эффективности правильно подобранной дозы будет свидетельствовать появление как минимум двух опорожнений кишечника мягким или неоформленным стулом в течение суток. Дальнейший подбор дозы препарата осуществляется индивидуально: главное — поддержать 2-3-кратное ежедневное опорожнение кишечника.

Ещё одним препаратом, эффективным в отношении печёночной энцефалопатии, является L-орнитин-L-аспартат. Безопасность его применения подтверждена многочисленными рандомизированными исследованиями [1][7][8][11][12]. Стимулируя выработку мочевины и глутамина, он принимает участие в обезвреживании аммиака в печени.

L-орнитин-L-аспартат может использоваться как перорально (в форме таблеток), так и парентерально (в форме инъекций). Его эффективность повышается при отказе от употребления алкоголя. Пациенты с циррозом печени могут использовать данный препарат в качестве профилактики развития печёночной энцефалопатии, особенно при повторных желудочно-кишечных кровотечениях, а также повышает качество жизни и сна, улучшает концентрацию внимания [22].

В лечении печёночной энцефалопатии также используют антибиотики. Они воздействуют на микроорганизмы, которые вырабатывают азотистые соединения в пищеварительном тракте. К таким антибиотикам относят рифаксимин-α. Он обладает широким спектром действия и практически не всасывается в кровоток. Эффективность данного препарата подтверждена целым рядом исследований. Количество побочных эффектов при использовании рифаксимина-α аналогично числу осложнений при лечении плацебо, при этом риск развития антибиотикоустойчивости минимальный [2][5][9].

Прогноз. Профилактика

Прогноз при латентной печёночной энцефалопатии и её лёгких формах в целом благоприятный: благодаря адекватной и своевременной терапии можно добиться полного регресса клинических признаков поражения головного мозга. Однако наличие выраженной печёночной энцефалопатии существенно ухудшает качество жизни пациентов с заболеваниями печени, а прогноз в плане выживания неблагоприятный: если у больных циррозом без клинических проявлений печёночной энцефалопатии 5-летняя выживаемость составляет 55-70 %, то у больных с циррозом и явной печёночной энцефалопатией она снижается до 16-22 % [6][19][20].

Меры профилактики печёночной энцефалопатии:

  • диагностика и своевременное назначение эффективной терапии заболеваний, которые явились причиной развития болезни (гепатиты, циррозы, злокачественные новообразования);
  • отказ от употребления алкоголя (в первую очередь при алкогольной болезни печени);
  • отмена лекарств, которые могут привести к развитию печёночной энцефалопатии (диуретиков и наркотических препаратов).

Печеночная энцефалопатия – это состояние, сопровождающееся нарушением нормальной работы головного мозга, которое произошло из-за ухудшения функционирования печени. Если печень «отключается» резко, то есть в короткие сроки страдает сразу большое количество ее ткани, наступает острая печеночная энцефалопатия – состояние, характеризующееся нарастающей сонливостью, которое в большинстве случаев заканчивается летально. Когда же печеночная ткань теряет свои клетки постепенно, работа мозга тоже ухудшается не сразу. Вначале страдают личностные и интеллектуальные функции, и только через длительный период времени человек становится сонливым и впадает в кому.

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое требует врачебной помощи. При остром нарушении работы мозга проводится медикаментозная коррекция. Она направлена на частичное замещение основных функций печени (полностью взять на себя работу печеночной ткани медицина не в состоянии), пока ее ткань не восстановится. Хроническая печеночная энцефалопатия имеет больше шансов на излечение: в большинстве случаев пересадка доли печени может полностью спасти ситуацию, вернув человеку здоровье и личность.

Народное лечение может применяться только при хронической печеночной энцефалопатии, но только по рекомендации врача и только в качестве дополнения к основной терапии.

Что может вызвать печеночную энцефалопатию

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое свидетельствует о поражении ткани печени. Это может произойти при:

  • острых гепатитах, вызванных вирусами гепатитов (особенно вирусом гепатита B или сочетанием вирусов B и D, вирусом гепатита E – у беременных, реже – вирусами гепатита C и A);
  • острых поражениях печени, вызванных другими вирусами: простого герпеса, желтой лихорадки, реже – цитомегаловирусом, Эпштейн-Барр вирусом, ветряночным вирусом (варицелла-зостер вирус);
  • поражении печени риккетсиями, микоплазмами, сразу несколькими грибами;
  • абсцессе печени;
  • гнойном воспалении внутрипеченочных желчевыводящих протоков (холангите);
  • отравлении некоторыми грибами: гелиотропом, бледной поганкой, крестовиком;
  • отравлении ядами, специфично воздействующими на печеночные клетки: этиловым спиртом, фосфором, хлоруглеродами;
  • передозировке некоторых препаратов: парацетамола, аминазина, тетрациклина, кетоконазола, противотуберкулезных антибиотиков, мужских половых гормонов, сульфонамидов;
  • нескольких повторных, сделанных с малыми промежутками времени, фторотановых наркозах (сейчас не проводятся);
  • синдроме Рейе – поражении мозга и печени, вызванном приемом ацетилсалициловой кислоты (реже – других жаропонижающих средств) у детей во время ОРВИ, гриппа, энтеровирусной и другой вирусной инфекции;
  • синдроме Шихана – остром поражении печени, которое возникает у беременных по неизвестной причине;
  • болезни Вильсона – нарушении обмена меди с отложением последней в печени;
  • тромбоз, сдавление опухолью или перерезка во время операции крупных сосудов, питающих печень;
  • множестве метастазов в печень;
  • тяжелом течении онкозаболеваний крови: гемобластозов, лимфогранулематоза;
  • поражении печени препаратами для химиотерапии.

Хроническая печеночная энцефалопатия развивается по несколько другим причинам. Это:

  • алкогольная болезнь печени;
  • желчнокаменная болезнь с застоем желчи в желчных путях;
  • аутоиммунный гепатит;
  • хронический вирусный гепатит;
  • энцефалопатия при циррозе;
  • поражение печени гельминтами;
  • опухоли печеночной ткани;
  • туберкулез печени;
  • хроническая сердечная недостаточность, при которой ухудшен венозный отток из ткани печени;
  • галактоземия;
  • гликогеноз;
  • операции по созданию искусственного пути для крови между системой воротной вены печени и полыми венами;
  • длительный прием некоторых лекарств.

В зависимости от причины, печеночная энцефалопатия развивается по одному из трех механизмов:

  1. печеночно-клеточному: разрушается печеночная ткань и продукты ее разрушения поступают в кровь;
  2. портокавальному: токсические продукты, образованные кишечной микрофлорой, всасываются в кишечнике, но не обезвреживаются в печени, а идут в общий кровоток и в мозг. Характерен для цирроза печени;
  3. смешанному: имеется и разрушение печеночной ткани, и поступление продуктов гниения белков в кровь, а с ней – в мозговую ткань. Характерен для цирроза печени.

Печеночная энцефалопатия развивается тогда, когда страдает большой объем печеночной ткани.

Первый (печеночно-клеточный) механизм может обусловливать и острую, и хроническую энцефалопатию, тогда как портокавальный и смешанный механизмы обычно развиваются при хронической энцефалопатии.

Что лежит в основе печеночной энцефалопатии

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

  1. Токсическая (аммиачная) теория. Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены.  Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
  2. Теория ложных нейротрансмиттеров. Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
  3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной). Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Симптомы

Термин «энцефалопатия» в медицине означает нарушение работы головного мозга («энцефалон» – головной мозг, «патия» – заболевание). Оно может происходить в результате разных невоспалительных причин: нарушения кровоснабжения мозга (например, при поражении сосудов, его питающих, атеросклеротическим или диабетическим процессом), изменения в нем метаболических процессов, повреждении его при травме.

Симптомы энцефалопатии во всех этих случаях будут очень похожи. Поэтому, при постепенном ухудшении работы мозга сказать без обследования, почему человек вдруг стал заговариваться, забывать слова и события, терять ориентацию, не сможет ни один врач.

Другое дело – острая печеночная энцефалопатия. Она развивается по особым правилам, поэтому для нее характерны свои признаки.

Острая печеночная энцефалопатия

Стадии печеночной энцефалопатии

Ее симптомы появляются в строго определенном порядке, что и позволяет выделить 4 стадии печеночной энцефалопатии:

1 стадия называется прекома I

Это то состояние, которое должно вынудить родственников больного срочно вызывать «Скорую помощь». На ее развитие может указывать икота, появляющаяся при желтухе, рвота или кровоточивость десен.

Прекома I проявляется изменением настроения: появлением нехарактерной депрессии, тревоги или, наоборот, весьма хорошего настроения. Человек может искать несуществующие вещи, высказывать бредовые идеи, но отвечает на вопросы практически адекватно, окружающих узнает.

Человек становится сонливым днем, а ночью мучает бессонница. Он немного промахивается при выполнении пальце-носовой пробы; кисти рук при выполнении немного дрожат. Если на этой стадии выполнить ЭЭГ (электроэнцефалограмму), можно увидеть нарушения со стороны альфа-ритма: его неритмичность, увеличение амплитуды волн.

Такое состояние может появляться как на 1 неделе желтухи, так и в течение первых 24 недель от начала вирусного или токсического гепатита. Дальнейшее развитие симптомов может происходить как в течение 1-3 суток или даже нескольких часов (это называется фульминантным гепатитом и имеет неблагоприятный прогноз), так и растягиваться на несколько недель. Чем медленнее 1 стадия сменяет другую, тем больше шансов выжить.

2 стадия – прекома II

Человек в сознании, с ним можно общаться, но его речь смазана, а сам он заторможен (реже – возбужден, дурашлив или зол), дезориентирован. Периодически отмечаются зрительные и слуховые галлюцинации, что приводит человека в состояние двигательного возбуждения. На вопросы больной отвечает, но не всегда – засыпает. При выполнении пальце-носовой пробы руки не просто дрожат, а пальцы все время стараются дотронуться до ладоней (как будто хлопают, поэтому этот симптом называется хлопающим тремором или астетриксисом). Отмечается также нарушение счета, потеря чувства времени, амнезия.

На ЭЭГ – резко замедленный альфа-ритм, появление тета- и дельта-волн.

3 стадия – кома I

На этой стадии человек уже без сознания, позвать его невозможно. Его зрачки расширены, на свет реагируют вяло. Различные сухожильные рефлексы можно вызвать. В ответ на болевой стимул (например, при растирании мочки уха) на лице появляется гримаса, но глаза не открываются. От тела исходит запах сырой печени.

На ЭЭГ уже нет альфа- и бета-волн, только трехфазные дельта-волны.

4 стадия – кома II

Сознания нет. Тактильная, голосовая и даже болевая стимуляция не вызывают ни открывания глаз, ни каких-либо гримас, ни даже изменения пульса или дыхания, свидетельствующих о том, что человек слышит зовущего. Зрачки не реагируют на свет. Если на этой стадии больной еще дышит не с помощью аппарата искусственной вентиляции, заметно, что его дыхание глубокое и неравномерное, в любой момент может остановиться.

Появляются нарушения сердечного ритма, маточные или желудочно-кишечные кровотечения. Может повышаться температура. Через какое-то время нарушается работа почек: они перестают выделять мочу (симптом называется анурия). С анурией человек живет еще от нескольких часов до нескольких суток, потом умирает. Со стадии комы II возврат практически невозможен.

На ЭЭГ – синхронные дельта-волны, появляется тенденция к изолинии.

Хроническая печеночная энцефалопатия

Симптомы печеночной энцефалопатии хронического характера заметно отличаются. Они также протекают в несколько стадий: компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной. Четвертая стадия – печеночная кома, которая не отличается от стадии комы II при остром процессе.

Компенсированная стадия появляется, когда больной еще может не знать о том, что его гепатит перешел в хроническую стадию, или что у него есть цирроз печени. Ее появление можно заподозрить по таким симптомам, как:

  • утренняя тошнота;
  • снижение аппетита вплоть до отвращения к пище (обычно к жирной), но может быть извращение вкуса;
  • более быстрая утомляемость;
  • изменение поведения, появление новых черт личности.

Эти признаки настолько неспецифичны, что при обращении к врачу последний может долго назначать разные обследования, прежде чем найдет причину.

Субкомпенсированную стадию можно заподозрить по пожелтению кожи, покраснению ладоней и стоп, появлению сосудистых звездочек, усилению слабости. Человек как будто толстеет в области живота: это в брюшной полости скапливается жидкость (асцит).

У него прогрессирует изменение личности: обычно он становится требовательным, раздражительным; снижается половое влечение, ухудшается память.

Отмечаются эндокринные нарушения: увеличение грудных желез у мужчин или их уменьшение – у женщин, атрофия яичек у мужчин.

При декомпенсированной стадии диагноз поставить легко. Кожные покровы видимо бледно-желтые, отечные. Живот большой за счет асцита, а конечности, наоборот, худые. Человек становится сонливым, периодически его трудно добудиться. Появляются периоды агрессивности, двигательного возбуждения.

Заканчивается стадия декомпенсации появлением комы. На ее фоне появляется расходящееся косоглазие, судороги.

Диагностика

Поставить диагноз можно по данным таких исследований:

  • печеночных проб: повышается уровень билирубина, АЛТ, в меньшей степени – АСТ;
  • коагулограммы: снижается протромбиновый индекс и МНО;
  • анализа мочи: повышаются уровни билирубина и уробилина;
  • УЗИ печени: при острой печеночной недостаточности печень уменьшается, при хронической, напротив, становится большой;
  • биопсии печени: проводится при хронической энцефалопатии с целью уточнения диагноза (УЗИ и даже МРТ не могут точно показать характер изменения в печеночной ткани, особенно на начальных стадиях)

Терапия печеночной энцефалопатии

Лечение печеночной энцефалопатии – острой или хронической – должно начинаться как можно раньше. Острая энцефалопатия лечится только в стационаре, в отделении интенсивной терапии, начальную стадию хронической можно лечить и дома.

Первый шаг в лечении – диета. Из питания исключаются белковые продукты (мясо, яйца, рыба, творог, бобовые). Но аминокислоты организму все-таки нужны, но нужны определенные – не ароматические, а с разветвленной цепью. Это лейцин, валин, изолейцин. Они содержатся в специальных смесях для энтерального питания: Нутриэне Гепа, Гепамине. Больные в сознании их употребляют самостоятельно, в рассчитанном врачом количестве. Больным в состоянии прекомы II или комы любого уровня их вводят в зонд.

Из питания исключают все свежие и маринованные овощи, ягоды и фрукты, любые бульоны, грибы, капусту, молоко, жирные молочные продукты, сладости, алкоголь, кофе. Больным с острой печеночной энфефалопатией питание осуществляют только с помощью вышеуказанных смесей.

Постоянно уточняется электролитный баланс: берется анализ крови на предмет содержания в ней калия и натрия. При повышении уровня первого, во избежание остановки сердца, из диеты убирают все калий-содержащие продукты (бананы, печеный картофель, сухофрукты). Если много натрия, то полностью исключается соль, а все питательные смеси готовятся на дистиллированной воде (в ней нет ни калия, ни натрия).

Обязательно проводится инфузионная поддержка (капельницы). Внутривенно вводят или полиионные растворы («Йоностерил», «Раствор Рингера») плюс глюкозо-калий-инсулиновые смеси с повышенным содержанием глюкозы – если нет нарушения со стороны натрия и калия, или только растворы аминокислот («Гепасол А», «Аминоплазмаль», «Инфезол») и жиров («Липофундин») – если уровни калия и натрия находятся на критичных отметках. При уровне калия выше 6 ммоль/л больного транспортируют в отделение искусственной почки.

Проводится также переливание плазмы: в ней содержатся вещества, необходимые для свертывания крови.

Лечение острой печеночной энцефалопатии и декомпенсированной хронической недостаточности печени обязательно включает введение:

  • Препаратов лактулозы («Лактулоза», «Нормазе», «Дуфалак»). Она нужна, чтобы подавить размножение патологической кишечной флоры и снизить выработку аммиака. Доза лактулозы может быть от 20 мл трижды в сутки до 50 мл дважды в сутки.
  • Антибиотиков, которые даются через рот и будут действовать только в кишечнике, подавляя там рост патогенной кишечной флоры, вырабатывающей аммиак. Это «Рифамиксин», «Норфлоксацин», «Канамицин». Внутривенные антибиотики нежелательны (если только причина – не в абсцессе печени или гнойном холангите), так как они дополнительно увеличивают нагрузку на поврежденную печень. Дозы антибиотиков ежедневно пересчитываются, исходя из работы почек.
  • Препаратов, которые будут переводить аммиак в нетоксичный глутамин. Это «Гепа-Мерц» и его отечественный аналог «Орнитокс» в максимальной дозировке. При отсутствии средств на этот препарат можно применять ампуллированный препарат «Глутаргин» 40%, вводимый внутривенно капельно.
  • Сорбентов: «Полисорб», «Белый уголь», «Энтеросгель», «Фильтрум СТИ». Их также вводят в максимально возможной дозировке.
  • Препаратов, которые подавляют выработку соляной кислоты в желудке. Это внутривенные препараты «Контралок», «Омез». При хронической энцефалопатии «Рабепразол» 40 мг или «Омепразол» в дозе 40 мг/сутки можно принимать через рот.
  • Препаратов, блокирующих протеолиз. Это «Контрикал» и «Гордокс». Они нужны для профилактики и лечения кровотечений.

При уровне сознания ниже прекомы I капельное введение растворов типа 5% глюкозы или раствора Рингера запрещено: они имеют низкую осмолярность, в результате увеличивают отек мозга, ухудшая прогноз.

Обязательны при любой энцефалопатии высокие клизмы, которые выполняются ежедневно, с прохладной водой, в которой растворяют соду (чтобы получился 1% раствор). Так из кишечника выводятся токсичные метаболиты. Кроме того, по выделяемому калу или окрашенной воде можно вовремя увидеть признаки кровотечения и принять меры.

Лечение хронической печеночной недостаточности в стадии субкомпенсации и компенсации дополняется аппаратными методами: плазмаферезом и гемосорбцией. Больного ставят на учет для пересадки участка донорской печени. Все время ожидания он обязан соблюдать строгую диету, не употреблять алкоголь, пить сорбенты, лактулозу, препараты-гепатопротекторы («Гептрал»).

Острая печеночная энцефалопатия и декомпенсированная хроническая энцефалопатия трансплантацией печени не лечатся: во время операции, несмотря на переливаемую плазму, с большой вероятностью начнется выраженное кровотечение, которое приведет к гибели. В этих состояниях могут проводиться альтернативные виды лечения: внутривенное введение стволовых клеток, насыщение тканей кислородом с помощью введения «голубой крови» – раствора «Перфторана». При вирусных и аутоиммунном гепатитах назначаются кортикостероидные гормоны – для подавления гиперактивного иммунитета, который в попытках избавиться от вируса (или антигена) уничтожает собственную печень. Кроме того, эти гормоны уменьшают степень отека мозга, что необходимо при печеночной энцефалопатии.

Печень – орган, который наиболее подвержен различным негативным внешним влияниям. В результате таких воздействий развиваются жизненно-опасные состояния, такие как печеночная недостаточность – стойкое снижение функциональности органа. И одним из осложнений недостаточности принято считать печеночную энцефалопатию, патологию, при которой поражается не только сам орган, но и другие системы человеческого организма (пищеварительная, нервная, эндокринная). Поэтому печеночную энцефалопатию считают весьма опасным состоянием, которое может привести к гибели пациента.

Мнение эксперта

Севастьянов Роман

Врач-терапевт, врач-гепатолог, врач-гастроэнтеролог, высшей квалификационной категории. Эксперт сайта

Недуг нуждается в комплексной терапии, включающей в себя устранение причин и проявлений патологии, нормализацию работы поврежденных органов и систем.

печёночная энцефалопатия

Характеристика заболевания

Печеночная энцефалопатия – заболевание, при котором нарушается нормальное функционирование печени, что влечет за собой проблемы в работе головного мозга. Заболевание может развиваться стремительно, когда работа печени нарушается в короткие сроки, что приводит к выраженным расстройствам нервной системы, либо постепенно, когда клетки печени – гепатоциты, отмирают не сразу. В этом случае речь идет о хронической форме печеночной энцефалопатии, при которой симптомы будут менее выраженными.

Известно, что печень способствует выведению из организма токсинов, участвует в процессе кроветворения. При заболеваниях печени функциональность органа страдает, следовательно, организм подвергается токсическому воздействию, нарушается кровообращение и питание органов. Это негативно сказывается на состоянии всех систем организма, и, в первую очередь, на работе головного мозга. Именно поэтому печеночная энцефалопатия характеризуется появлением соответствующих симптомов поражения ЦНС.

В зависимости от причин, механизм развития может быть различным:

  1. Клеточный, при котором происходит массовое разрушение гепатоцитов, продукты распада которых попадают в кровь и разносятся по всему организму;
  2. Токсический, при котором вредные вещества, не обезвреженные в печени, попадают в кишечник, но не выводятся из организма, отравляя его;
  3. Смешанный, для которого характерны признаки первого и второго вариантов.

Факторы риска

Основными причинами развития опасного состояния являются такие факторы как:

  1. Гепатиты различных видов (чаще всего, это гепатиты В и Д, реже – С и А, во время беременности влияние оказывает вирус гепатита Е);
  2. Другие инфекционные заболевания печени, протекающие в острой форме (герпес, ветрянка);
  3. Грибковые инфекции, поражающие ткани органа;
  4. Наличие абсцессов в тканях печени;
  5. Гнойные заболевания печени и желчного пузыря;
  6. Пищевое отравление (например, при употреблении в пищу ядовитых грибов, таких как бледная поганка, мухомор);
  7. Продолжительное негативное воздействие токсичных веществ (например, этиловый спирт, соединения хлора);
  8. Бесконтрольный прием лекарственных препаратов (антибиотики, гормональные средства, препараты на основе ацетилсалициловой кислоты, фторотановые анестезирующие средства);
  9. Нарушения метаболических процессов, приводящие к накоплению меди в тканях органа;
  10. Повреждение крупных сосудов печени;
  11. Онкологические заболевания и использование сильнодействующих химических препаратов для их терапии;
  12. Систематическое употребление алкоголя;
  13. Аутоиммунные патологии.

По поводу методов лечения и соблюдения диеты рекомендуем ознакомиться с комментариями врача Государственного медицинского центра им. А.И. Бурназяна ФМБА по конкретному диагнозу пациента (мужчина 37 лет): https://health.mail.ru/consultation/531687/.

Стадии и проявления

СтадияХарактерные признакиОсложнения и последствия
1 стадия (прекоматозное состояние 1).Появляются специфические признаки, такие как:
  1. Икота;
  2. Желтушность кожи, слизистых и склер глаз;
  3. Обильная рвота;
  4. Кровоточивость десен при воздействии на них;
  5. Изменение настроения (тревожность, апатия, или наоборот, повышенная возбудимость);
  6. Нарушения сна (днем сонливость, ночью – невозможность уснуть);
  7. Нарушение моторики рук, дрожание кистей.
Опасным осложнением является молниеносное течение патологии, при котором 1 стадия быстро переходит во 2. При этом отмечаются стойкие нарушения интеллекта, психические отклонения.
2 стадия (прекома 2).
  1. Нарушение речи (слова человека осмысленны, но страдает произношение);
  2. Агрессивное поведение, чрезмерная активность;
  3. Дезориентация в пространстве и времени;
  4. Зрительные или слуховые галлюцинации;
  5. Специфическое положение пальцев, когда пациент старается все время дотрагиваться ими до ладоней.
На данном этапе происходит значительное нарушение интеллектуальных процессов, потеря чувства действительности, возможны кратковременные провалы в памяти.
3 стадия (кома 1).
  1. Отсутствие реакции на какие – либо раздражители;
  2. Появление характерного запаха сырого мяса, исходящего от тела пациента;
  3. Практически полное отсутствие естественных рефлексов (сухожильные рефлексы можно вызвать только искусственным воздействием).
Происходит практически полное отключение сознания, пациент плохо реагирует на воздействие раздражителей.
4 стадия (кома 2).
  1. Отсутствие сознания и какой – либо реакции организма на раздражители (свет, болевые ощущения, звуки);
  2. Дыхание и пульс значительно снижены;
  3. Нарушения ЧСС;
  4. Внутренние кровотечения (например, маточное);
  5. Гипертермия (развивается не всегда);
  6. Нарушение работы почек, сопровождающееся анурией (отсутствие мочеиспускания).
При развитии коматозного состояния 2 стадии терапия, скорее всего, окажется безрезультатной, в большинстве случаев такое развитие патологии приводит к летальному исходу.

Набор характерных признаков и скорость их развития напрямую зависят от течения патологии. При остром течении стадии быстро сменяют друг друга, заболевание развивается молниеносно, характеризуется выраженной клинической картиной. При хронической форме пациента долгое время могут не беспокоить какие – либо интенсивные проявления, он чувствует лишь незначительное ухудшение самочувствия, сонливость и слабость, снижение аппетита. Позже проявляются расстройства личности.

Диагностические меры

Помимо оценки жалоб и симптомов патологии, для постановки диагноза необходимо провести различные исследования, и на основании данных, полученных в ходе обследования, поставить окончательный диагноз. Наиболее информативными считаются следующие методы:

  1. Печеночные пробы для определения уровня билирубина (при развитии поражений печени его показатели повышаются);
  2. Коагулограмма для определения протромбинового индекса (он снижен);
  3. ОАМ (в моче повышается билирубин и уробилин);
  4. УЗИ печени для определения ее размеров (данное исследование позволяет распознать форму течения патологии, при острой печень уменьшается в размерах, при хронической, напротив, увеличивается);
  5. Биопсия тканей пораженного органа для подтверждения диагноза.

Узи брюшной полости

Схема лечения печеночной энцефалопатии

Терапия включает в себя несколько шагов. Это особый режим питания, медикаментозное лечение, аппаратная терапия.

Соблюдение щадящего режима питания

Прежде всего, необходимо исключить из рациона все продукты с богатым содержанием белка. Для восполнения недостатка аминокислот, пациенту назначают специальные пищевые добавки (если больной находится в бессознательном состоянии, их вводят при помощи зонда). Также исключают все фрукты, овощи, ягоды, продукты, богатые клетчаткой и такими минералами как калий и натрий. Важно постоянно поддерживать водный баланс, для этого используют только чистую питьевую воду, либо специальные растворы, если имеет место выраженное обезвоживание.

Медикаментозная терапия

Важный этап в лечении – прием назначенных врачом лекарственных препаратов, позволяющих наладить работу пораженных систем и устранить симптомы:

  1. Средства на основе Лактулозы для предотвращения размножения патогенной микрофлоры и снижения количества аммиака, вырабатываемого болезнетворными организмами;
  2. Антибактериальные вещества (чаще всего назначают пероральный прием, однако, если пациент находится в коме, препараты вводят внутривенно);
  3. Препараты для нейтрализации аммиака. Под действием таких средств токсичный элемент преобразуется в безвредный глутамин;
  4. Сорбенты для детоксикации организма;
  5. Средства, ослабляющие процесс выработки соляной кислоты в органах пищеварения;
  6. Средства, останавливающие и предотвращающие развитие внутренних кровотечений.

Аппаратное лечение

При выраженном токсическом поражении организма пациенту требуются такие способы лечения как плазмафарез (введение донорской плазмы) или гемосорбция (очищение крови). Это необходимо лишь в тех случаях, когда другие способы терапии не дают должного результата, а патология находится на 2-4 стадии развития. При значительном повреждении печени назначают операцию по пересадке участка донорской печени. Эта операция является довольно сложной, во время процедуры повышается риск развития обильных кровотечений, способных привести к летальному исходу.

Лекарственные средства

Наименование ДействиеПравила приемаСтоимость
Нормазе

Нормазе

Слабительное средство, активизирующее работу кишечника, позволяющее вывести из организма накопившиеся остатки каловых масс и токсины.Для детей до 12 лет – 15 мл. средства 1 раз в сутки, для взрослых – 40 мл. в день. Курс – 5 дней.280 руб. за 1 флакон.
Канамицин

Канамицин

Препарат в виде порошка для приготовления растворов (используют для внутривенного или внутримышечного введения). Оказывает противомикробное действие, снижает активность патогенной микрофлоры (вирусы, грибки, анаэробные формы).Суточная доза – 2-3 грамма, разведенные в 1 л. воды. Принимать 1 раз в 6 часов. Курс – определяется индивидуально.15 руб. за 1 гр.
Гепа — Мерц

Гепа - Мерц

Саше для приготовления раствора. Помогает защитить клетки печени, вывести токсины из ее тканей.Суточная доза 20-40 гр. средства. Использовать равными дозами 4 раза в сутки. Длительность – до 10 дней.750 руб. за 10 саше по 5 гр.
Гордокс

Гордокс

Препарат в форме ампул используется при угрозе развития внутренних кровотечений, а также во время хирургических операций.Средство предназначено для внутривенного введения. Раствор вводят в количестве 5-10 мл. в минуту. Продолжительность терапии определяется индивидуально.Около 4900 руб.

Коррекция питания

При развитии печеночной энцефалопатии важно соблюдать диету. Ограничения, которых должны придерживаться больные, весьма строги, но без коррекции рациона лечение не даст ожидаемого эффекта.

РазрешеноЗапрещено
В тяжелых случаях разрешено употребление только специальных добавок, которые содержат необходимые аминокислоты (например, Гепамине). При наступлении улучшений можно разнообразить рацион протертыми отварными овощами (кроме картофеля, белокочанной капусты), овощными супами – пюре. Постепенно добавляют злаковые каши на воде. Допускается ограниченное потребление подсушенного черного хлеба (не более 1 кусочка). Из напитков рекомендуется вода, слабый зеленый чай, фруктовый сок, разведенный водой.
  1. Белковые продукты (молоко, яйца, мясо);
  2. Острые блюда, специи и соль;
  3. Продукты с высоким содержанием жиров;
  4. Жареные блюда;
  5. Все овощи и фрукты, имеющие выраженный вкус;
  6. Продукты с высоким содержанием клетчатки;
  7. Бобовые;
  8. Алкоголь и крепкие безалкогольные напитки;
  9. Мясо и колбасные изделия;
  10. Консервы, маринованные продукты, соленья.

Пример меню на 7 дней

Из предложенного варианта необходимо выбрать 1 блюдо на каждый прием пищи.

  1. Завтрак: Каша на воде из измельченной крупы, овощное пюре, кисель;
  2. Ланч: Морковный салат, сухофрукты;
  3. Обед: Овощной суп-пюре, протертые отварные овощи, картофель отварной (в ограниченном количестве);
  4. Полдник: Запеченный фрукт, кисель;
  5. Ужин: Злаковая каша на воде, овощное рагу (измельченное).

Прогноз на выздоровление

Печеночная энцефалопатия – опасное состояние с весьма неблагоприятным прогнозом. Хотя, все зависит от стадии развития патологии, и от того, насколько быстро одна стадия сменяется другой. Самый благоприятный прогноз – медленное течение заболевания на 1 стадии. При переходе заболевания на терминальный этап, шанс на успешный исход практически отсутствует.

Оцените статью

(

1

оценок, среднее:

5,00

из 5)

Загрузка...

Под термином «энцефалопатия» понимают поражение головного мозга и ЦНС, вызванное токсичным воздействием.

Данное состояние характеризуется быстрым отмиранием нейронов из-за тяжелой гипоксии (кислородное голодание) либо прямого влияния нейротропных токсинов и лучевого воздействия. Понятие печеночной энцефалопатии (ПЭ) подразумевает нервно-психические расстройства на фоне поражения ЦНС, возникшие в связи с неспособностью гепатоцитов очищать кровь от отравляющих веществ, в частности от аммиака.

В результате развивается сильная интоксикация, которая может привести к необратимым нарушениям и летальному исходу.

Что это такое?

Простыми словами, печеночная энцефалопатия – это органическое поражение головного мозга из-за нарушений работы печени. Проявляется снижением умственных способностей, депрессивным состоянием, расстройством личности.

Почему развивается болезнь?

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

  1. Теория ложных нейротрансмиттеров. Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
  2. Токсическая (аммиачная) теория. Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены.  Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
  3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной). Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Факторы риска

Острое или хроническое поражение печени, приводящее к повреждению мозговой ткани, провоцируются такими факторами:

  • печеночная недостаточность;
  • вирусный, алкогольный гепатит;
  • злоупотребление лекарствами;
  • цирроз печени;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • дисбактериоз кишечника;
  • злоупотребление белковой пищей;
  • фиброз печени;
  • алкогольная зависимость;
  • частые запоры;
  • глистные инвазии;
  • желчнокаменная болезнь;
  • аутоиммунные нарушения;
  • перитонит на фоне брюшной водянки;
  • послеоперационные осложнения;
  • инфекционные болезни;
  • кровотечения из желудка.

Энцефалопатия появляется при патологических состояниях, которые сопровождаются гепатоцитолизом – массовой гибелью печеночных клеток (гепатоцитов).

Симптомы и первые признаки

В клинических проявлениях различают неврологические нарушения и расстройства психики. К характерным проявлениям энцефалопатии относят астериксис – крупноразмашистые подергивания конечностей. Появляются из-за тонического напряжения мышц на фоне нарушения функций нервной системы.

Общие признаки печеночной энцефалопатии:

  • фиксация взгляда;
  • пространственная дезориентация;
  • бессонница;
  • монотонность речи;
  • забывчивость;
  • тревожность;
  • печеночный тремор;
  • снижение интеллекта;
  • безучастность;
  • нарушение речи и письма;
  • понижение температуры тела;
  • обмороки;
  • отсутствие полового влечения.

Заторможенность, сонливость, бессонница – первые признаки патологии. В связи с нарушением метаболизма появляется неприятный запах изо рта. На декомпенсированной стадии пациенты становятся агрессивными или апатичными, неадекватно реагируют на окружающую обстановку.

На предпоследней (терминальной) стадии происходит угнетение ЦНС. Больные не реагируют на раздражающие факторы, кроме боли. В коматозном состоянии нередки сильные судороги, которые спровоцированы гипертонусом мышц. На стадии комы 9 из 10 пациентов погибают, не приходя в сознание.

Стадии развития

В развитии печеночной энцефалопатии выделяют четыре стадии.

  1. Субкомпенсированная (начальная) стадия. Пациент становится апатичным, безразличным к окружающему или, наоборот, у него нарастает беспокойство. Усиливается желтуха, может повыситься температура тела до субфебрильных значений.
  2. Декомпенсированная стадия. Пациент неадекватно реагирует на происходящие события, раздражителен, может быть агрессивным. У него отмечаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в лучезапястных и пястно-фаланговых суставах (хлопающий тремор), постоянная сонливость днем и бессонница ночью.
  3. Терминальная стадия. Пациент заторможен, чтобы вступить с ним в контакт, его необходимо «расшевелить», громко окрикнуть. Реакция на болевые раздражители сохранена. В некоторых случаях наблюдается дезадаптивное поведение (отказ от лечения и еды, агрессия, раздражительность, громкий крик).
  4. Коматозная стадия. Движение, реакция на тактильные и болевые раздражения отсутствуют. Зрачки перестают реагировать на свет. Появляются судорожные припадки. На этой стадии печеночной энцефалопатии летальный исход наступает у 90% пациентов.

Таблица. Стадии печеночной энцефалопатии:

Стадия и состояниеПроявление болезни
0 (латентная.)

Состояние не изменено.

  1. Интеллектуальный статус: снижение концентрации внимания и памяти (выявляются при целенаправленном исследовании).
  2. Нейромышечные функции: увеличено время выполнения психометрических функций.
  3. Поведение: не изменено.
1 стадия.

Дезориентация, нарушение ритма сна.

  1. Интеллектуальный статус: снижение способности к логическому вниманию, счету.
  2. Нейромышечные функции: тремор, гиперрефлексия, дизартрия.
  3. Поведение: депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство.
2 стадия.

Сомноленция.

  1. Интеллектуальный статус: дезориентация во времени, резкое снижение способности к счету.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, выраженная дизартрия, гипертонус.
  3. Поведение: апатия, агрессия, неадекватные реакции на внешние раздражители
3 стадия.

Сопор.

  1. Интеллектуальный статус: дезориентация в пространстве, амнезия.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, нистагм, ригидность.
  3. Поведение: делирий, примитивные реакции.
4 стадия.

Кома.

  1. Интеллектуальный статус: кома.
  2. Нейромышечные функции: атония, арефлексия, отсутствие реакции на боль
  3. Поведение: кома.

В таблице выше представлены стадии печеночной энцефалопатии, описывающие прогрессирование поражения мозга и ЦНС. Скорость ухудшения состояния пациента зависит от формы диагностированного патологического состояния и сопутствующих триггерных факторов.

ФормаКлинические проявления
Острая.
  • острое начало с перевозбуждением и делирием;
  • быстрое ухудшение общего состояния: интоксикация, тошнота, рвота, желтуха, жар;
  • появление множественных мышечных подергиваний и «печеночного» запаха изо рта говорит о скором развитии комы;
  • при прогрессировании развиваются слуховые и зрительные галлюцинации, обмороки, стереотипность ответов, замедление речи;
  • в агонии развивается гипертермия и косоглазие;
  • крайне тяжелое состояние длится 1–3 дня и обычно приводит к печеночной коме;
  • наиболее частая причина развития — токсический гепатит.
Подострая.
  • у человека наблюдаются приходящие нервные нарушения;
  • характерна слабость, сонливость, дискоординация, низкий мышечный тонус;
  • пациенту тяжело выполнять даже самые легкие задачки;
  • характерен хлопающий тремор;
  • процесс прогрессирования в кому занимает 7–14 дней;
  • самая частая причина развития — терминальная стадия цирроза.
Хроническая.1) Непрерывно текущая:
  • наблюдаются характерные невропатические симптомы болезни Вильсона – Коновалова, однако проблем с метаболизмом меди нет;
  • важным инструментом для постановки диагноза является ЭЭГ.

2) Рецидивирующая:

  • периодически возникают приступы подобно острой ПЭ, но с вялой симптоматикой;
  • гораздо чаще у пациентов наблюдаются затяжные депрессии, бессонница и другие нарушения ЦНС.

В острой фазе ПЭ пациент возбужден и галлюцинирует, а в подострой, наоборот, он апатичен и слабо реагирует на внешние раздражители. Первыми признаками наличия у человека хронической ПЭ являются изменения характера: апатия, лень, отсутствие интереса к чувствам других людей либо наоборот, раздражительность и нервозность. Здесь важную роль играет темперамент человека: меланхолик будет прятаться в одиночестве, холерик начнет винить окружающих во всех своих проблемах, а сангвиник и флегматик, скорее всего, будут показывать равнодушие к окружающему миру.

Помимо этого, врачи используют еще несколько форм, описывающих особенности протекания печеночной энцефалопатии при циррозе печени, токсических гепатитах и других врожденных и приобретенных заболеваниях гепатобилиарной системы:

  • эпизодическая — подразумевает приходящие нейро-психические нарушения, которые могут возникать при ухудшении общего состояния человека: при ослаблении иммунитета, при болезнях верхних дыхательных путей, при алкогольной интоксикации и др.;
  • молниеносная (фульминантная) — обычно развивается при острой печеночной недостаточности, вызванной отравлением токсинами, и характеризуется быстрым нарастанием клинической картины;
  • спонтанная — проявляется так же, как фульминантная ПЭ, но подразумевается, что дисфункция печени наступила без участия гепатотоксичного фактора;
  • персистирующая — такая форма указывается в диагнозе пациента, когда в результате острой печеночной энцефалопатии развивается затяжная клиническая картина, которая ограничивает повседневную активность;
  • минимальная (субклиническая) — характерные симптомы ПЭ не проявляются, однако с помощью инструментальной диагностики врачи могут установить протекающие неврологические нарушения; такая форма ПЭ все равно через некоторое время перейдет в эпизодическую, а затем в фульминантную.

При обследовании большого количества пациентов с циррозом печени оказалось, что минимум у трети из них наблюдается субклиническая ПЭ.

Диагностика

При подозрении на патологию назначается комплексное обследование. Диагностика заболеваний печени начинается с консультации врача: он собирает анамнез и осматривает больного. Проводится психометрическое тестирование. С его помощью определяют точность тонкой моторики и скорость познавательной реакции. Результаты оценивают исходя из времени, затраченного больным на выполнение задания и исправление ошибок. Точность такого теста в выявлении энцефалопатии органа – 70 %.

После этого специалист выдает направления на прохождение таких лабораторных и инструментальных видов исследования:

  • Общий анализ крови – проводится, чтобы определить уровень тромбоцитов и гемоглобина, лейкоцитов (при энцефалопатии первые два показателя ниже нормы, последний – выше оптимального значения).
  • Коагулограмма – показывает наличие ДВС-синдрома.
  • Печеночные пробы (наблюдается повышенное количество содержания билирубина в крови).
  • УЗИ печени, желчного пузыря.
  • Электроэнцефалография – позволяет оценить степень изменений в головном мозге. При скрытом течении патологии информативность этой диагностической процедуры невысока – всего 30%.
  • МРТ или КТ брюшной полости.

Завершающий этап диагностики – проведение гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии. При необходимости назначают дополнительные лабораторные тесты, с помощью которых можно обнаружить полиорганную недостаточность.

Лечение печеночной энцефалопатии

Первым делом необходимо установить и устранить причину поражения печени. Затем определяется дальнейшая лечебная тактика. Так, рекомендуется диетотерапия, очищение кишечника и медикаментозная поддержка.

Лекарственные препараты

Лечение печеночной энцефалопатии должно проводиться с использованием ряда медикаментов, таких как:

  • антибактериальное лекарство для профилактики инфекционных осложнений и борьбы с присутствующими возбудителями;
  • сорбенты, которые необходимы для предупреждения всасывания токсинов в кишечнике, увеличивающих интоксикацию и усугубляющие течение энцефалопатии.

По показаниям назначаются клизмы;

  • дезинтоксикационные растворы для внутривенного введения (Реосорбилакт);
  • противовирусные (рибавирин, альфа-интерферон — виферон) при инфекционном гепатите;
  • метаболические для поддержания функций нейронов и нормализации их питания;
  • препарат для снижения аммиака лактулоза, гепа-мерц и гепасол. Последний также используется для парентерального питания и восполнения дефицита аминокислот;
  • флумазенил. Данное лекарственное средство назначается для уменьшения торможения работы мозга.

Хирургические методы

В зависимости от причины и течения болезни могут использоваться:

  • рентгенэндоваскулярные методики;
  • экстракорпоральные (плазмаферез, сепарация). Они необходимы для восстановления функционирования гепатоцитов (печеночных клеток) и снижения интоксикации;
  • трансплантация железы наиболее эффективный лечебный способ, однако при сохранении причинного фактора возможен рецидив болезни. Существуют два вида операции. Врач может полностью удалить пораженный орган пациента и «пересадить» новый на его место. Второй метод подразумевает сохранение печени больного и дополнительное «подсаживание» донорской.

Питание

Основные принципы диетического питания:

  • ограничение поступления белков до 20 г в сутки (на 3,4 стадиях) и до 50 г на начальном этапе развития энцефалопатии. Это необходимо для снижения уровня аммиака в кровеносном русле, который оказывает токсическое влияние на мозг;
  • строгий контроль соли;
  • рекомендуется белковая пища растительного происхождения;
  • питание должно быть дробным (прием пищи каждые два часа небольшими порциями);
  • в сутки необходимо пить не меньше 1,5 литра жидкости под строгим контролем диуреза (для предупреждения нарастания отека мозга).

Питательный рацион может расширяться по мере облегчения самочувствия пациента, улучшения лабораторных показателей и нервно-психического статуса. Энергетические потребности частично покрываются внутривенным введением раствора глюкозы.

Профилактика

Для предупреждения развития представленного заболевания необходимо выполнять следующие рекомендации:

  1. Терапия основного заболевания, способствующего развитию печёночной энцефалопатии.
  2. Исключить другие факторы, провоцирующие нарушение сознания.
  3. Не ограничивать питание, так как для пациентов с гипотрофией очень важно насыщать организм необходимой дозировкой калорий в сутки.
  4. Приём лактулозы. При её расщеплении в кишечнике и брожении она способствует изменению рН кала и утилизации азота кишечной флорой.
  5. Приём Лацитол, который оказывает сходное с лактулозой действие, но имеет меньше побочных эффектов.
  6. Фосфатные клизмы – эффективный метод очищения кишечника. Такие мероприятия крайне важны при остро образовавшейся перегрузке толстой кишки.

Печёночная энцефалопатия – это достаточно серьёзная патология, которая в случае отсутствия соответствующего лечения может привести к печёночной коме. Придерживаясь всех вышеописанных рекомендаций и советов, можно не только избежать этого недуга, но и улучшить своё состояние при постановке такого диагноза.

Прогноз для жизни

Прогноз печеночной энцефалопатии определяется выраженностью симптоматики и глубиной поражения паренхимы органа.

При остром течении он хуже — на фоне молниеносного гепатита развивается печеночная кома, которая приводит к смерти в 85% случаев. Если неврологические нарушения развиваются при циррозе, который уже осложнился асцитом, гипоальбуминемией, то прогноз будет хуже, но при своевременном лечении шансы на сохранение жизни повышаются. При длительной недостаточности клеток печени высок риск развития смертельно опасной комы.

При тяжелых степенях печеночной энцефалопатии умирают до 80% больных, которым не проведена пересадка печени, в то время как на первых двух стадиях показатель выживаемости доходит до 65%. Смерть может наступить и без развития цирроза от кровотечений, нарушения дыхания и сердечной деятельности, отека мозга, почечной недостаточности.

Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ? Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ? В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме? Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?

Этиология и патогенез

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) представляет собой потенциально обратимое расстройство нервной и психической деятельности, возникающее при любом из заболеваний печени, протекающем с недостаточностью печеночно-клеточной функции. В большинстве случаев ПЭ осложняет течение терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени или острого некротизирующего (фульминантного) гепатита. Установлено, что при поражении печени любой этиологии ПЭ может привести к развитию комы и стать непосредственной причиной смерти пациента (см. таблицу 1).

Таблица 1. Причины развития ПЭ.
Вариант энцефалопатииВыживаемостьЭтиология
Острая энцефалопатия без фиброза/цирроза печени20–45%Вирусный гепатит. Алкогольный гепатит. Острые отравления (химические и биологические яды, лекарства). Абстинентный синдром
Острая энцефалопатия на фоне фиброза/цирроза печени70-80%Форсированный диурез Рвота, понос Кровотечение ЖКК Инфекции Прием алкоголя Абстинентный синдром Запор Избыток белка в рационе Хирургические вмешательства Прием седативных средств
Хроническая портосистемная энцефалопатия при терминальном заболевании печени100%Портосистемное шунтирование Контраминация кишечника Избыток белка в рационе
Рисунок 1. Механизм развития ПЭ.

Патогенез ПЭ не до конца установлен. Считается, что развитие ПЭ является результатом сочетанного влияния на ЦНС нескольких механизмов, активность которых инициируется и поддерживается выраженным нарушением печеночного клиренса токсинов и метаболитов (см. рисунок 1). Наиболее существенным для развития ПЭ считают:

  • быстро нарастающее увеличение концентрации аммиака в плазме;
  • увеличение плазменной концентрации и нарушение баланса между синтезом и катаболизмом нейротрансмиттеров и их предшественников в ЦНС.

Клинические симптомы и диагноз ПЭ. Тип и количество избыточных, «токсических» метаболитов, циркулирующих в плазме и ЦНС, в той или иной степени коррелируют с различными симптомами ПЭ, к числу которых относят:

  • нарушение сознания;
  • изменение личности;
  • расстройство интеллекта;
  • собственно неврологические нарушения (см. таблицу 2).
Таблица 2. Шкала оценки нарушений сознания Глазго (GCS).
СимптомВыраженность симптомаБалл
Сознаниеориентирован5
спутанность/заторможенность4
Словесная реакцияответ невпопад3
невнятные звуки2
ответа нет1
выполняет команды 6
целенаправленная реакция на боль5
ненаправленная реакция на боль4
Двигательная реакциясгибательная реакция на боль3
разгибательная реакция на боль2
нет реакции1
спонтанная4
Реакция глазна голос3
на боль2
нет1
Суммарный показатель (10–15 баллов): сопор, 5—10 баллов: прекома, 0—5 баллов: кома.

Механизм развития ПЭ

К ранним признакам нарушений сознания (НС) при ПЭ относят уменьшение спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность, апатию. Для нарушения сознания при ПЭ в принципе характерны сонливость и инверсия нормального ритма сна и бодрствования. При этом ухудшение состояния и переход сонливости в кому могут произойти в течение очень короткого времени. Для определения степени НС нередко применяют шкалу Глазго (см. таблицу 2). Однако в клинической практике для оценки глубины НС именно при ПЭ используют более простую качественную шкалу, в соответствии с которой:

  • для I стадии НС характерны ослабление концентрации внимания, эйфория и тревожность;
  • для II стадии характерны появление сонливости, дезориентация, изменения личности и неадекватное поведение;
  • на III стадии НС развиваются ступор, гиперсомния и спутанность сознания, однако больной может выполнять простые команды и произносить слова членораздельно;
  • при IV степени НС пациент впадает в кому и контакт с ним оказывается невозможен.

Неврологические нарушения при ПЭ в целом не носят специфического характера и могут также развиваться при уремии, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности. Однако одним из наиболее патогномоничных неврологических симптомов ПЭ считают развитие «хлопающего» тремора (астериксиса), отличительной чертой которого является неспособность пациента удерживать фиксированную позу. Наибольшая выраженность гиперкинеза мышц конечностей при поддержании постоянной позы и его уменьшение при движении позволяют дифференцировать астериксис от тремора при алкогольном делирии и нейроэнцефалопатии.

Наиболее надежным способом определить степень нарушений интеллекта при ПЭ является проведение теста связывания чисел (тест Рейтана). Изменения личности и интеллекта при ПЭ наиболее трудны для диагностики, поскольку всегда накладываются на конституциональные, приобретенные ранее нарушения и всегда требуют оценки в динамике. Наибольшие трудности в клинической практике встречаются при дифференциальной диагностике ПЭ и нарушений личности, развивающихся при хроническом злоупотреблении алкоголем (токсическая или алкогольная энцефалопатия, наличие которой прямо не влияет на исход острой ПЭ, однако определяет риск развития делирия на фоне алкогольного абстинентного синдрома). Важно, что при алкоголизме острая ПЭ может развиться при любой из клинико-морфологических форм алкогольной болезни печени (см. рисунок 2).

Рисунок 2. Естественная история развития алкогольной болезни печени при хроническом злоупотреблении алкоголем.

ПЭ у больных алкоголизмом в целом имеет те же характерные признаки, что и в остальных случаях, однако у них часто наблюдается мышечная ригидность, гиперрефлексия, клонус стоп. Алкогольный делирий отличается от «чистой» ПЭ продолжительным двигательным возбуждением, повышенной активностью вегетативной нервной системы, бессонницей, устрашающими галлюцинациями и быстрым мелким тремором (см. таблицу 3). Часто наблюдается выраженная анорексия, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.

Таблица 3. Характерные особенности ПЭ и делирия при синдроме отмены алкоголя.
Печеночная энцефалопатияАлкогольный делирий
  • Сонливость
  • Расстройства сна
  • Инверсия ритма сна
  • Невнятная речь, дисфазия
  • «Хлопающий» тремор (выражен в покое и минимален при движениях)
  • Спутанность сознания
  • Повышение мышечного тонуса глубоких сухожильных рефлексов
  • Повышение аппетита
  • Повышение активности ВНС
  • Двигательное и психическое возбуждение
  • Бессонница
  • Галлюцинации
  • Тремор, исчезающий в покое и нарастающий при движении
  • Анорексия

Характерной особенностью ПЭ является изменчивость клинической картины. Диагностировать ПЭ легко, например, у больного с циррозом печени,

с массивным желудочно-кишечным кровотечением или сепсисом, при обследовании которого определяют спутанность сознания и хлопающий тремор. В случае, когда очевидных причин ухудшения состояния выявить не удается и признаков цирроза печени также нет, распознать начало ПЭ невозможно, если не придать должного значения малозаметным признакам синдрома. Большое значение при этом могут иметь данные анамнеза, полученные от членов семьи, заметивших изменения в состоянии или поведении больного.

У больных с острой ПЭ без признаков хронической портальной гипертензии (варикозные вены передней стенки живота, отечно-асцитический синдром, спленомегалия, заболевание печени или алкоголизм в анамнезе) диагностика на догоспитальном этапе особенно затруднена. В этих случаях она должна базироваться, во-первых, на тщательном изучении анамнеза, если это возможно; во-вторых — на анализе эффективности применения стандартной неспецифической терапии комы. Дифференциальный диагноз у больных без цирроза печени необходимо проводить с рядом заболеваний, приводящих к внезапному и выраженному нарушению сознания (см. таблицу 4).

Таблица 4. Причины острых нарушений сознания у больных без признаков портосистемного шунтирования.
ЗаболеваниеХарактерные симптомы и анамнестические данныеНеотложная терапия
ГипогликемияГипотония, брадикардия, сахарный диабет или сахаросни-жающая терапия в анамнезе Введение концентри-рованной декстрозы
Острое отравление алкоголемЗапах алкоголя, гипертония, одышка, гиперемия лица, тахикардия, указания на прием алкоголя Массивная инфузионная и поддерживаю-щая терапия
Алкогольный синдром отмены с делириемХроническое злоупотребление алкоголем, последний прием алкоголя не более трех-пяти дней назад, острый психоз с возбуждением и галлюцинациями Введение маннитола концентри-рованной глюкозы и диазепама, поддерживаю-щая терапия
Острое отравление диазепинамиГлубокое нарушение сознания, указание на психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийства Введение флумазенила, поддерживаю-щая терапия
Острое отравление парацетамоломУказание на недавнее воспалительное заболевание, психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийства Введение ацетил-цистеина, поддерживаю-щая терапия
Острое отравление опиатамиУказание на наркоманию, симптомы опиатного опьяненияВведение налоксона, поддерживаю-щая терапия
Энцефалопатия ВерникеНистагм, двусторонний парез отводящих мыщц, указания на голодание, алкоголизм в анамнезе Введение тиамина
Внутричерепные патологические процессы (травма, инфаркт, аневризма, менингит, энцефалит)Анамнестические указания, характерные сипмтомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комыПоддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация
Эндогенные интоксикации и гипоксические состояния (уремия, ОРДС, острые инфекционные заболевания)Анамнестические указания, характерные симптомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комы Поддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация

У больных циррозом печени и активным портосистемным шунтированием важнейшим вопросом диагностики также является определение причин, приведших к развитию ПЭ (см. таблицу 5).

Таблица 5. Факторы, способствующие развитию острой ПЭ при циррозе печени.
Метаболические:
  • нарушения электролитного баланса (прием диуретиков, массивная рвота, выраженная диарея)
  • длительное голодание
  • прекращение приема алкоголя (абстинентный синдром)
  • массивный лапароцентез
Кровотечение и кровопотеря:
  • из варикозных вен пищевода и желудка
  • из острых гастродуоденальных язв (печеночная портальная гастропатия)
  • при синдроме Мэллори-Вейсса
  • при хирургическом пособии или травме
Влияние химических и фармакологических факторов:
  • острый алкогольный эксцесс
  • прием опиатов, бензодиазепинов, барбитуратов
Инфекционные заболевания:
  • cпонтанный бактериальный перитонит
  • инфекции мочевыводящих путей
  • бронхолегочная инфекция
Запоры
Рацион с большим содержанием белка

В большинстве случаев любой из перечисленных выше факторов либо напрямую подавляет функции ЦНС, либо нарушает их опосредованно — угнетая функцию печени, увеличивая концентрацию азотсодержащих продуктов в кишечнике и количество крови, протекающей, минуя печень, через портокавальные анастомозы.

Лабораторные данные занимают довольно скромное место в диагностике ПЭ. Известно, что ни функциональные печеночные пробы, ни повышенная концентрация аммиака в плазме прямо не коррелируют с выраженностью нарушений сознания.

Лечение ПЭ

Лечение ПЭ преследует три базовые цели:

  • выявление и немедленное устранение факторов, провоцирующих ПЭ;
  • уменьшение количества аммиака и других токсинов, образующихся в кишечнике в процессе пищеварения и жизнедеятельности микробной флоры;
  • нормализацию обмена нейромедиаторов.

Схематично лечение ПЭ (III и IV стадии) представлено в таблице 6.

Таблица 6. Лечение печеночной энцефалопатии.
  • Поддержание калорийности рациона на уровне 2000 ккал/сут
  • Поддержание водно-электролитного баланса:
    • контроль гиповолемии: для коррекции гиповолемии под контролем ЦВД вводить 5-или 10-процентный р-р глюкозы или альбумина, а не изотонический р-р;
    • коррекция гипокалиемии до уровня выше 3,5 ммоль/л;
    • отмена диуретиков.
  • Поддержание глюкозы крови выше 3,5 ммоль/л
  • Очищение кишечника: высокие клизмы с сульфатом магния 50% или лактулозой каждые 12 ч, опорожнение кишечника не менее двух раз в сутки
  • Деконтаминация кишечника: неомицин (4 г/сут в течение семи дней)
  • Профилактика стрессорных язв: ранитидин 150 мг каждые 12 ч
  • Витамин К внутривенно 10 мг/сут
  • На фоне дыхательной недостаточности: ИВЛ
  • При отеке мозга: 20% маннитол (0,5 г/кг веса) внутривенно
  • Избегать назначения седативных средств и опиатов
  • Безбелковая диета (не более 50/сут)

Объем лечебных мероприятий при ПЭ относится к числу стандартных и выверенных клинической практикой алгоритмов неотложной помощи, поскольку эффективность лечения прямо зависит от как можно более раннего начала терапии. В этом смысле фармакотерапия ПЭ прямо относится к презумпции скорой медицинской помощи. Тем не менее на практике оказывается, что пациенты с ПЭ, как на догоспитальном этапе, так и в условиях стационара, нередко не получают адекватного лечения. Более того, во многих случаях больным назначают фармакотерапию, которая способна спровоцировать ухудшение состояния сознания и нарушение вегетативных функций. К числу наиболее распространенных ошибок лечения можно отнести:

  • недостаточную инфузию концентрированных растворов глюкозы, обладающих помимо энергонесущей активности также ярким осмотическим действием, что важно при угрожающем отеке мозга;
  • необоснованное и неконтролируемое введение изотонического и других неконцентрированных полиионных растворов, что влечет за собой прямую угрозу развития отека мозга и легких;
  • недооценку важности планового назначения осмотических слабительных и экстренной очистки кишечника высокими осмотическими клизмами (эффективно уменьшают всасывание аммиака в кишечнике и его бактериальную контаминацию, способствуют снижению портального давления);
  • недооценку опасности диуретической терапии, массивного лапароцентеза и назначения седативных средств в отношении углубления стадии ПЭ.

Одной из наиболее существенных причин проведения неадекватного лечения нередко является часто неудовлетворительная диагностика ПЭ. Как ни парадоксально, сегодня во всех звеньях здравоохранения на фоне реально существующих регламентирующих врачебную деятельность документов выявление и точная квалификация ПЭ как угрожающего жизни осложнения основного заболевания печени в значительной степени утратила практический смысл. Например, при алкогольной болезни печени и в практике СМП, и в стационаре ПЭ нередко вообще не диагностируется, поскольку включена в редко используемые рубрики «острая или подострая печеночная недостаточность», «острый гепатит», «острое отравление алкоголем» или «абстинентное состояние». В подавляющем большинстве случаев при выявлении алкогольной болезни печени с нарушением сознания на практике ставятся диагнозы, соответствующие рубрикам К.70.0 — К.70.2, что нисколько в случае с ПЭ не отражает реального положения дел (см. таблицу 7). Кроме того, термин «ПЭ» при диагностике часто подменяется термином «токсическая (алкогольная) энцефалопатия», что влечет за собой недооценку тяжести состояния больного и риска летального исхода и позднее начало специфического лечения.

Таблица 7. Определение алкогольной болезни печени и мозга по МКБ-10.
Алкогольные заболевания печени
  • К 70.0: алкогольная жировая дистрофия печени
  • К 70.1: алкогольный гепатит
  • К 70.2: алкогольный фиброз/склероз печени
  • К 71: токсические поражения печени:
  • 71.0 — с холестазом
  • 71.1 — с некрозом
  • 71.2 — по типу острого гепатита
  • 71.5 — по типу хронического гепатита
  • 71.7 — с фиброзом и циррозом печени
  • К 72.0: острая и подострая печеночная недостаточность
  • К 71.1: хроническая печеночная недостаточность
  • К 76.6: портальная гипертензия
Алкогольные заболевания НС
  • G 31.2: дегенерация ЦНС, вызванная алкоголем
  • G 61.1: алкогольная полинейропатия
Психические расстройства
  • F 10.0: острое отравление, вызванное употреблением алкоголя
  • F 10.3: абсистентное состояние, вызванное употреблением алкоголя
  • F 10.4: абсистентное состояние с делирием, вызванное употреблением алкоголя
  • F 10.2: хронический алкоголизм (алкогольная зависимость)

При выявлении ПЭ на догоспитальном этапе пациенты с III и IV стадиями нарушения сознания должны быть немедленно госпитализированы в отделение интенсивной терапии.

Прогноз ПЭ

Прогноз ПЭ всецело зависит от выраженности печеночно-клеточной недостаточности и времени начала лечения. При циррозе печени у больных с относительно сохранной функцией паренхимы и интенсивным коллатеральным кровообращением прогноз лучше, а у больных с острым гепатитом — хуже. Прогноз существенно улучшается, если удается быстро устранить факторы, ведущие к усугублению ПЭ: инфекцию, передозировку диуретиков или кровопотерю. Однако наиболее эффективным способом улучшить прогноз является как можно более точная диагностика и раннее начало лечения ПЭ.

Литература
  1. Майер К.-П. Гепатит и последствия гепатита. - М.: ГЭОТАР - МЕД., 2001.
  2. Шерлок Ш., Дули Дж.. Заболевания печени. - М.: ГЭОТАР - МЕД., 1999.
  3. Bailey B., Amre D. K, Gaudreault P. Crit Care Med 2003 Jan; 31(1):299-305.
  4. Carthy M. M., Wilkinson M. L. BMJ 1999 May; 318:1256-9.
  5. Fedosiewicz-Wasiluk M. Pol Merkuriusz Lek 2002 Aug; 13(74):151-3.
  6. D. W. World J. Gastroenterol 2002 Dec;8(6):961-5.
  7. Helewski K. J., Kowalczyk-Ziomek G. I., Konecki J. J. Wiad Lek 2002;55(5-6):301-9.
  8. McGuire B. M. Semin Gastrointest Dis 2003 Jan;14(1):39-42.
  9. Kelly D. A. Postgrad Med J 2002 Nov;78(925):660-7.
  10. Samuel D. J. Gastroenterol Hepatol 2002 Dec;17 Suppl 3:S274-S279.

Е. И. ВовкМГМСУ, ННПОСМП, Москва

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия – одно из наиболее тяжелых осложнений печеночной недостаточности, заключающееся в токсическом поражении ЦНС и проявляющееся изменениями личности, снижением интеллекта, депрессией, неврологическими и эндокринными расстройствами. Для установления диагноза проводят биохимические пробы печени, УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ и КТ печени и желчевыводящих путей, электроэнцефалографию. Лечение печеночной энцефалопатии включает диетотерапию, эрадикацию инфекционного агента, очищение кишечника, подавление кишечной микрофлоры, симптоматические мероприятия.

Общие сведения

Печеночная энцефалопатия при заболеваниях печени встречается не так уж часто, однако имеет очень тяжелый исход – до 80% случаев печеночной комы заканчиваются смертью пациента. Гепатологи отмечают интересный факт: развитие энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности практически всегда является фактором, исключающим цирроз печени в будущем. При хронических поражениях печени это осложнение развивается гораздо чаще, чем при острых; является потенциально обратимым, но при этом оказывает значительное влияние на социальную активность и трудоспособность пациента. Патогенез и механизмы развития ПЭ на сегодняшний день до конца не изучены, исследованием этой проблемы занимаются ведущие специалисты в области гастроэнтерологии. Раскрытие механизмов развития печеночной энцефалопатии приведет к разработке патогенетического лечения и позволит снизить смертность от этого грозного осложнения печеночной недостаточности.

Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия

Причины печеночной энцефалопатии

Выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии, в зависимости от причин ее развития: ПЭ, связанная с острой печеночной недостаточностью, с попаданием в кровоток кишечных нейротоксинов, с циррозом печени. Факторами развития острой печеночной недостаточности с печеночной энцефалопатией могут служить острые вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, рак печени, другие заболевания, сопровождающиеся гепатоцитолизом, лекарственные и другие интоксикации. Причиной попадания в кровоток кишечных нейротоксинов может быть активное и чрезмерное размножение облигатной флоры кишечника, употребление слишком больших количеств белковой пищи. Цирроз печени с развитием печеночной энцефалопатии характеризуется замещением нормально функционирующих гепатоцитов соединительной рубцовой тканью с угнетением всех печеночных функций.

Запустить процесс гибели гепатоцитов и токсического поражения головного мозга могут следующие факторы: кровотечения из желудка и кишечника, злоупотребление алкоголем, неконтролируемый прием медикаментов, постоянные запоры, избыточное употребление белка, инфекции, операции, развитие перитонита на фоне асцита.

При печеночной недостаточности в организме развивается целый комплекс патологических нарушений: изменение КОС и водно-электролитного состояния крови, гемостаза, онкотического и гидростатического давления и т. д. Все эти изменения значительно нарушают работу таких клеток, как астроциты, которые представляют собой треть всей клеточной массы головного мозга. На астроциты возложена функция регуляции проницаемости барьера между тканью головного мозга и кровью, обезвреживания токсинов, обеспечения поступления в клетки мозга электролитов и нейротрансмиттеров. Постоянное воздействие на астроциты аммиака, в избытке поступающего в кровоток при печеночной недостаточности, приводит к ухудшению их функционирования, повышению ликворопродукции, развитию внутричерепной гипертензии и отека головного мозга. Кроме аммиака, токсическое воздействие на астроциты способны оказывать ложные нейротрансмиттеры, жирные кислоты и аминокислоты, магний, продукты распада углеводородов и жиров.

Симптомы печеночной энцефалопатии

В клинической картине печеночной энцефалопатии выделяют различные неврологические и психические нарушения. Обычно к ним относят расстройства сознания (патологическая сонливость, фиксация взгляда, заторможенность с последующим развитием сопора, комы), нарушения сна (в дневное время пациент патологически сонлив, а в ночное предъявляет жалобы на бессонницу), нарушения поведения (раздражительность, эйфория, безучастность, апатия), интеллекта (забывчивость, рассеянность, нарушения письма), монотонность речи. Появление либо усиление сладковатого печеночного запаха изо рта связано с нарушением метаболизма меркаптанов (продуктов жизнедеятельности кишечной флоры) в печени, в связи с чем они начинают выводиться через дыхательные пути.

У многих пациентов признаком печеночной энцефалопатии является астериксис – несимметричные крупноразмашистые аритмичные подергивания, возникающие в мышцах конечностей, туловища и шеи при их тоническом напряжении. Обычно астериксис выявляется при вытягивании рук вперед, напоминает суетливые движения кистей и пальцев. Достаточно часто при печеночной энцефалопатии поражается терморегуляционный центр, из-за чего может отмечаться пониженная или повышенная температура, либо же чередование эпизодов гипотермии и гипертермии.

По течению выделяют острую и хроническую форму печеночной энцефалопатии. Острая энцефалопатия развивается очень быстро и может приводить к развитию комы в течение нескольких часов или дней. Хроническая форма развивается медленно, иногда в течение нескольких лет.

В своем развитии печеночная энцефалопатия проходит несколько стадий. В начальной стадии (субкомпенсации) появляются незначительные изменения психики (апатия, бессонница, раздражительность), сопровождающиеся иктеричностью кожи и слизистых. На стадии декомпенсации изменения психики усугубляются, пациент становится агрессивным, появляется астериксис. Возможны обмороки, неадекватность поведения. В терминальной стадии происходит угнетение сознания вплоть до сопора, однако реакция на болевые раздражители еще сохраняется. Последняя стадия печеночной энцефалопатии – кома, реакция на раздражители отсутствует, развиваются судороги. На этой стадии погибает девять из десяти пациентов.

Диагностика печеночной энцефалопатии

Целью диагностики при печеночной энцефалопатии служит выявление ее симптомов, установление степени тяжести и стадии заболевания. Большое значение для выявления печеночной энцефалопатии имеет правильно собранный анамнез (упоминание о перенесенных вирусных гепатитах, злоупотреблении алкоголем, бесконтрольном приеме медикаментов). Консультация гастроэнтеролога должна быть проведена как можно раньше, и данный специалист обязан уделить достаточно внимания неврологической симптоматике и признакам расстройств психики. Следует помнить, что появление симптомов поражения стволовых структур мозга у пациентов в коме говорит о возможности летального исхода в ближайшие часы.

Проводят общий анализ крови (выявляет анемию, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз с токсической зернистостью нейтрофилов), исследуют коагулограмму (из-за угнетения белково-синтезирующей функции печени развивается коагулопатия дефицита, затем ДВС-синдром), печеночные пробы (отмечается повышение активности трансаминаз, ЩФ, Г-ГТП, растет уровень билирубина). При необходимости возможно проведение других лабораторных тестов, которые укажут на поражение внутренних органов (полиорганную недостаточность).

Для выяснения степени поражения печени могут потребоваться такие неинвазивные исследования, как УЗИ печени и желчного пузыря, МРТ печени и желчевыводящих путей, КТ желчевыводящих путей. Обязательно производится пункционная биопсия печени для выяснения точной причины печеночной недостаточности. Оценка степени поражения головного мозга осуществляется с помощью электроэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии проводят с другими (внепеченочными) причинами поражения головного мозга: внутричерепная катастрофа (геморрагический инсульт, кровоизлияние в желудочки мозга, разрыв аневризмы церебральных сосудов и пр.), инфекции ЦНС, метаболические расстройства, внепеченочные причины повышения уровня азота в крови; алкогольные, лекарственные и послесудорожные энцефалопатии.

Лечение печеночной энцефалопатии

Терапия печеночной энцефалопатии является сложной задачей, и начинать ее нужно с устранения причин этого состояния, лечения острой либо хронической печеночной недостаточности. В схему лечения печеночной энцефалопатии включают диетотерапию, очищение кишечника, снижение уровня азота, симптоматические мероприятия.

Следует снизить количество поступающего с пищей белка до 1г/кг/сут. (при условии переносимости такого рациона пациентом) на достаточно длительное время, так как у некоторых больных возврат к нормальному содержанию белка вызывает повторное появление клиники печеночной энцефалопатии. На время диеты назначаются препараты аминокислот, ограничивается содержание соли.

Для обеспечения эффективного выведения аммиака с калом необходимо достигнуть опорожнения кишечника не менее двух раз за сутки. С этой целью производятся регулярные очистительные клизмы, назначаются препараты лактулозы (их прием необходимо продолжить и на этапе амбулаторного лечения). Также улучшает утилизацию аммиака орнитин, сульфат цинка.

Антибактериальная терапия включает назначение препаратов широкого спектра действия, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника (неомицин, ванкомицин, метронидазол и др.). С седативной целью при печеночной энцефалопатии нежелательно назначать препараты бензодиазепинового ряда, предпочтение отдают галоперидолу.

Течение печеночной энцефалопатии может осложниться отеком головного мозга, кровотечениями, аспирационной пневмонией, панкреатитом; поэтому лечение пациентов на 3-4 стадии заболевания должно осуществляться в отделении реанимации.

Прогноз и профилактика печеночной энцефалопатии

Прогноз при печеночной энцефалопатии зависит от нескольких факторов, но в целом неблагоприятный. Выживаемость лучше в случаях, когда энцефалопатия развилась на фоне хронической печеночной недостаточности. При циррозе печени с печеночной энцефалопатией прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, пониженного уровня белка в крови. При острой печеночной недостаточности прогноз хуже у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет, на фоне вирусного гепатита, желтухи и гипопротеинемии. Летальность на 1-2 стадиях печеночной энцефалопатии 35%, на 3-4 стадии – 80%. Профилактика данной патологии заключается в отказе от алкоголя и неконтролируемого приема медикаментов, лечении заболеваний, которые приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Что такое печеночная энцефалопатия?

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) определяется как потенциально обратимый комплекс нервно-психического синдрома у пациентов с хронической или острой дисфункцией печени при отсутствии других неврологических расстройств. Он характеризуется широким спектром симптомов, начиная от минимальных изменений в функции мозга до глубокой комы.

Общая краткая информация о болезни:

  • Печеночная энцефалопатия возникает у людей с длительным (хроническим) заболеванием печени.
  • Печеночная энцефалопатия может быть вызвана кровотечением в пищеварительном тракте, инфекцией, несоблюдением дозировки лекарств или другими стрессорами.
  • Люди с данным заболеванием становятся смущенными, дезориентированными и постоянно сонными, с изменениями личности, поведения и настроения.
  • Врачи ставят диагноз на основании симптомов, результатов анализов и реакции на лечение.
  • Устранение триггерного фактора, употребление меньшего количества мяса и прием лактулозы (слабительного) и рифаксимина (антибиотика) могут помочь устранить симптомы.

Патофизиология и факторы риска

Вещества, которые всасываются в кровоток из кишечника, проходят через печень, где токсины обычно выводятся. Многие из этих токсинов (например, аммиак) являются нормальными продуктами распада в результате переваривания белка.

В случае печеночной энцефалопатии токсины не выводятся из-за нарушения функции печени. Кроме того, некоторые токсины могут полностью отклоняться от печени через ненормальные связи (так называемые коллатеральные сосуды), которые образуются между портальной венозной системой (которая снабжает кровь печенью) и общим кровообращением. Эти сосуды образуются в результате заболеваний печени и портальной гипертензии (высокое кровяное давление в воротной вене, которая является большой веной, переносящей кровь из кишечника в печень).

Процедура, используемая для лечения портальной гипертонии (называемая портосистемным шунтом), также может предотвратить прохождение токсинов через печень. Независимо от причины, последствия одинаковы: токсины могут достигать головной мозг и влиять на его функционирование. Неизвестно, какие именно вещества являются токсичными для мозга. Однако высокий уровень продуктов распада белка в крови, такие как аммиак, по-видимому, играют роль в этом процессе.

У людей с длительным (хроническим) заболеванием печени энцефалопатия обычно запускается такими триггерами, как:

  • инфекции;
  • цирроз печени;
  • не соблюдением дозировок лекарственных препаратов;
  • кровотечением в пищеварительном тракте, например, кровотечение из расширенных и скрученных вен (варикозное расширение вен) в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода);
  • большим количеством животного белка, особенно красного мяса;
  • обезвоживанием организма;
  • электролитным дисбалансом;
  • применением определенных веществ, особенно алкоголя, некоторых успокоительных, обезболивающих или мочегонных средств.

Симптомы печеночной энцефалопатии

Симптомы печеночной энцефалопатии проявляются нарушениями функций мозга, особенно наблюдается сильная растерянность.

Первоначально происходят небольшие изменения в логическом мышлении, личности и поведении. Может измениться настроение и суждение. Также может быть нарушение нормального режима сна. Человек может чувствовать депрессию, беспокойство или раздражительность. У него могут быть трудности с концентрацией.

На любой стадии энцефалопатии дыхание человека может иметь сладкий затхлый запах.

По мере прогрессирования заболевания, когда больной вытягивает руки, он не может держать их неподвижно, что приводит к неловким колебательным движениям рук. Также мышцы могут двигаться невольно или после того, как человек подвергнется внезапному шуму, свету, движению или другим стимулам. Эти движения называются миоклония. Кроме того, обычно человек становится сонным и сбитым с толку, а движения и речь становятся спутанными. Дезориентация является распространенным симптомом. Реже люди с энцефалопатией становятся возбужденными и гиперактивными.

Поскольку функция печени продолжает ухудшаться, человек может потерять сознание и впасть в кому. Кома часто приводит к смерти, несмотря на лечение.

Важно! Проконсультируйтесь с врачом, если вы или окружающие люди испытывают какие-либо проблемы с психическим состоянием или функционированием нервной системы. Это особенно касается людей, у которых уже есть повреждение печени. Патология может быстро ухудшиться и стать неотложным заболеванием.

Диагностика

Диагноз основывается, прежде всего, на симптомах, результатах теста и реакции на лечение. Врачи спрашивают о возможных пусковых факторах энцефалопатии (таких как инфекция или лекарство), чтобы определить возможные причины. Далее они запрашивают анализы крови, чтобы определить запускающие факторы, особенно поддающихся лечению заболеваний (такие как инфекции или кровотечение из желудочно-кишечного тракта) и подтвердить диагноз.

Уровень аммиака также измеряется. Уровень обычно аномально высок (что указывает на неправильное функционирование печени), но это измерение не всегда является надежным способом диагностики энцефалопатии.

Врачи могут проводить тесты на психическое состояние, чтобы проверить наличие незначительных изменений на ранних стадиях печеночной энцефалопатии. Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) также может быть выполнена. ЭЭГ может выявлять нарушения в работе головного мозга, но не может отличить печеночную энцефалопатию от других возможных причин.

У пожилых людей распознать печеночную энцефалопатию на ранней стадии может быть сложнее, учитывая, что ранние симптомы (такие как изменения в характере сна и легкое растерянность) могут быть отнесены к деменции или ошибочно рассматриваться как признаки слабоумия.

Лечение печеночной энцефалопатии

Терапия болезни направлена на:

  • устранение триггерных факторов;
  • удаление токсичных веществ из кишечника.

Врачи пытаются устранить любые факторы, вызывающие энцефалопатию, такие как инфекция или лекарства.

Врачи также пытаются устранить токсичные вещества из кишечника, потому что эти вещества могут способствовать печеночной энцефалопатии. Они могут использовать одну или несколько из следующих мер:

  • Диета: врачи часто советуют людям ограничить потребление мяса и любого другого животного белка. Токсины (такие как аммиак) образуются при переваривании животного белка, особенно в красном мясе, а также в рыбе, сыре и яйцах. Чтобы обеспечить достаточное потребление белка, врачи советуют пациенту есть больше продуктов, содержащих растительный белок, такой как соевый белок.
  • Лактулоза: Лактулоза, перорально вводимый синтетический сахар, действует как слабительное, ускоряя прохождение пищи. Из-за этих и других эффектов уменьшается количество аммиака, поглощаемого организмом.
  • Антибиотики: врачи могут назначать антибиотики (такие как рифаксимин) перорально, но они не всасываются в кишечнике. Эти антибиотики остаются в кишечнике, уменьшая количество бактерий, которые образуют токсины во время пищеварения.
  • L-орнитин, L-аспартат: это аминокислотное соединение является важным субстратом для производства мочевины и глютамина, таким образом, снижая концентрацию аммония при циррозе. Значительное снижение содержания аммония наблюдается при использовании L-орнитина и L-аспартата отдельно, но при использовании в одном соединении достигается синергетический эффект, который повышает эффективность.
  • Другие лекарственные препараты. Были исследованы различные вещества, которые могут оказывать дополнительные полезные эффекты для лечения печеночной энцефалопатии, что дает противоречивые результаты. Среди них добавки цинка, применение бензоата натрия, аминокислот с разветвленной цепью, бромокриптина и флумазенила.

С лечением печеночная энцефалопатия почти всегда улучшается. На самом деле, полное выздоровление возможно, особенно если энцефалопатия вызвана контролируемой причиной. Однако люди с хроническим заболеванием печени подвержены будущим эпизодам энцефалопатии. Некоторым нужно постоянное лечение.

Профилактика

Избегайте употребления алкоголя или других веществ, особенно если они влияют на печень.

Пациенты, у которых наблюдался один или несколько эпизодов печеночной энцефалопатии, должны периодически наблюдаться у врача, обращая особое внимание на то, чтобы избежать развития провоцирующих факторов посредством ранней диагностики любого инфекционного процесса, избегая использования лекарств, которые могут способствовать или ускорять эпизод энцефалопатии, такие как седативные средства (бензодиазепины) или другие лекарства, которые угнетают функцию центральной нервной системы.

Кроме того, врачи призывают пациентов соблюдать сбалансированную диету, гарантирующую правильное состояние питания и поддерживать мышечную массу посредством физических упражнений. Это также должно оказать влияние на поддержание надлежащей гидратации и предотвращение гидроэлектролитических изменений посредством аналитического контроля и посещений врача.

Добавить комментарий